Mennesker med Pompe sykdom

Respirasjonssystemet og hvordan det virker

Utveksling av oksygen og karbondioksid mellom kroppen og atmosfæren er det vi kaller respirasjon. Her ser vi nærmere på hva respirasjonssystemet består av og hvordan det virker. 

Noen kjappe fakta om respirasjonssystemet:

  • Respirasjonssystemet er en gruppe av organer og vev som fungerer sammen og gjør det mulig for oss å puste1 
  • En hver celle i kroppen trenger oksygen. Hovedjobben til respirasjonssystemet er å sørge for transport av oksygen til alle kroppens celler, samtidig som det fjerner avfallsgasser1 
  • Det er ca 300 millioner luftsekker (alveoler) i lungene, og hvis de ble brettet utover, ville de ha en samlet overflate på rundt 70 kvadratmeter2
  • Hver dag trekker vi pusten ca 25 000 ganger, vanligvis uten å tenke over det1 
  • Mengden luft som beveger seg inn og ut av lungene kan være fra noen få liter hvert minutt hos en person i hvile, til over 100 liter pr minutt hos en som trener hardt.1

Hva består respirasjonssystemet av?³

Respirasjonssystemet inkluderer: luftveiene, lungene og blodårer, muskler og ben, og deles inn i øvre og nedre luftveier.  

Luften kommer inn gjennom nesen og munnen, flyter ned gjennom luftrøret (trachea) som forgrener seg i to mindre rør kalt bronkiene. Disse fører til hver sin lunge og deler seg igjen i mange forgreninger kalt bronkiolene. I enden av hver tynn bronkiole finner vi små luftsekker (alveolene). Alveolene er dekket av små blodårer kalt kapillærårer, og det er her gassutvekslingen finner sted. Det betyr at det oksygenet vi puster inn fra lufta, blir overført til blodet, mens karbondioksid fra blodet blir fraktet til alveolene, slik at vi kan puste det ut. 

Diafragma (mellomgulvet) er en sterk muskel som skiller brysthulen fra bukhulen. Den regnes også som den viktigste muskelen for pustefunksjonen. Når den trekker seg sammen, beveger den seg nedover og skaper et sug i brystet som utvider lungene slik at luft kan komme inn. Musklene som er festet til ribbena hjelper også til med dette. Når diafragma så slapper av, beveger den seg oppover og dytter luft ut av lungene og avslutter dermed en pustesyklus. 

Deler av øvre og nedre luftveier

Hva gjør respirasjonssystemet?1,4

Hovedoppgaven til respirasjonssystemet er å absorbere oksygen fra lufta vi puster inn, og transportere det til blodomløpet, slik at det kan komme seg rundt i kroppen og bli brukt til å lage energi. 

I enhver celle i kroppen blir oksygen utvekslet med en avfallsgass, karbondioksid, som blir frigjort til blodet og fraktet til lungene som så kvitter seg med gassen når vi puster ut. 

I tillegg til denne utvekslingen av oksygen og karbondioksid, har også respirasjonssystemet andre oppgaver som er viktig for pustefunksjonen. Som å regulere lufttemperatur og fuktighet i den luften vi puster inn, samt å beskytte kroppen mot skadelige partikler ved for eksempel å hoste og nyse. 

Pustesyklus

Hvordan er respirasjonssystemet påvirket ved Pompe sykdom?

Opplagring av glykogen i muskelcellene som er et resultat av Pompe sykdom, forhindrer også de musklene vi bruker for å puste fra å fungere normalt. Ved Pompe sykdom kan også disse musklene være de første som blir påvirket. Det kan for eksempel gi mer kortpustethet, tretthet på dagtid eller hodepine om morgenen.5,6

Hjerte-ikon
Muskelsvakhet og pustevansker kan være symptomer på Pompe sykdom.
Stetoskop-ikon
Pompe sykdom ligner andre muskelsykdommer og kan være vanskelig å diagnostisere.
Muskel-ikon
Alle muskler i kroppen kan påvirkes av sykdom; både store og små.
Del eller skriv ut

Referanser:

1. lungene – Store medisinske leksikon (snl.no)
2. alveoler – lungene – Store medisinske leksikon (snl.no) 
3. pustemusklene – Store medisinske leksikon (snl.no)
4. respirasjon – fysiologi – Store medisinske leksikon (snl.no)
5. Chan J, Desai AK, Kazi ZB et al. The emerging phenotype of late-onset Pompe disease: A systematic literature review. Molecular Genetics and Metabolism 120 (2017) 163–172
6. Mellies U, Lofaso F. Pompe disease: A neuromuscular disease with respiratory muscle involvement. Respir Med 2009;103(4):477-484